先天性小耳畸形是一個并不十分的術語，一般指的是重度耳廓發(fā)育不全。常伴有外耳道閉鎖，中耳畸形和頜面畸形。其發(fā)生率約1：7000男性多見，在右側者多見，雙側者不足10%。

　　小耳畸形為先天性耳廓發(fā)育畸形，畸形輕重程度可有很大不同。較重度畸形表現(xiàn)為無耳，較輕者呈現(xiàn)近似耳廓的形態(tài)，但明顯小于正常。這兩種情況都較少見。絕大多數小耳畸形，系由皺縮而無耳廓形態(tài)的小塊軟骨團，和外形較正常但向前上方移位的耳垂所構成。無外耳道和鼓室、且聽骨發(fā)育不良，有聽力障礙。

　　手術適應癥：

　　對雙側小耳畸形并伴外耳道閉鎖，患者應首先考慮外耳道和中耳手術，以改聽力。對于單側小耳畸形并伴外耳道閉鎖者，則先行耳廓再造術。以后再根據需要決定是否進行中耳手術，如條件許可，也可將耳廓再造術和中耳術合在一起手術。對于小耳畸形并伴有嚴重頜面部畸形的患者，一般宜先行頜面部的整形術。否則無法使再造耳處于合適的位置上。

　　臨床表現(xiàn)

　　1、輕者近似正常耳廓外形，但明顯偏??； 2、重者耳缺損。僅留不規(guī)則之贅狀物，內含軟骨，耳垂發(fā)育差，有移位。 3、可伴外耳道閉鎖，或同側顏面發(fā)育不良。

　　診斷依據

　　1、先天性病史。 2、耳廓發(fā)育畸形，單側或雙側，畸形輕重不一。 3、可伴有外耳道閉鎖，或同側顏面發(fā)育不良，面神經麻痹。

　　治療原則

　　1、手術治療：施行全耳廓再造術。 2、手術時機：一般認為１３歲以后施術，耳廓接近成年后耳廓。 3、是否施行改進聽力的手術，需綜合研究，統(tǒng)籌兼顧。

　　赴韓整形網專家提醒：耳廓缺損會嚴重影響兒童的正常心理發(fā)展，為了不影響其心理發(fā)展，再造耳手術應盡量爭取在學齡完成，一般以6歲以后為宜。